Artrite idiopatica giovanile

Definizione

L’artrite idiopatica giovanile viene considerata una malattia diversa dall’artrite reumatoide, da cui la distinguono non tanto l’età di insorgenza (per definizione prima dei 16 anni) quanto il quadro clinico variabile , in cui si possono identificare 3 sindromi:

Forma sistemica (M. di Still)
Oligoarticolare
Poliatrite con fattore reumatoide (FR) negativo
Poliatrite con fattore reumatoide positivo
Artrite associata a entesite
Artrite psoriaca

Il morbo di Still rappresenta il 25% delle AR giovanili. Il piccolo paziente (in media 5 anni) presenta febbre elevata remittente con massimi serali e un esantema morbilliforme prevalente al tronco. Linfoadenopatia generalizzata ed epatosplenomegalia sono frequenti. L’artrite può comparire settimane o mesi dopo questo quadro iniziale. Possono insorgere complicazioni cardiache (miocardite, pericardite) e polmonari (polmonite e pleurite).

Epidemiologia

Nei paesi occidentali la prevalenza della malattia risulta essere compresa tra i 16 e i 150 per 100.00/abitanti. Esiste una certa ereditarietà nella tendenza a sviluppare questa patologia, sebbene siano necessari eventi scatenanti non ben definiti e sconosciuti. Per tale motivo questo tipo di artrite viene spesso chiamata come “idiopatica”, ossia dalle cause sconosciute.

Artrite sistemica

La forma sistemica è prerogativa dell’età pediatrica essendo estremamente rara negli adulti. La diagnosi si basa sulla presenza di artrite, che in genere è simmetrica e poliarticolare e che può essere assente all’esordio, accompagnata da febbre della durata di almeno 2 settimane, in associazione a uno o più dei seguenti segni e sintomi:

Rash eritematoso
Epatomegalia o splenomegalia
Linfoadenopatia generalizzata
Sierosite

Esami di laboratorio

Gli esami di laboratorio mostrano generalmente una leucocitosi neutrofila, aumento degli indici di flogosi, trombocitosi e anemia microcitica. Circa il 58% dei pazienti con artrite idiopatica giovanile sistemica sviluppano una complicanza grave (tasso di mortalità circa il 50%) conosciuta come sindrome da attivazione macrofagica (MAS). Tale condizione è clinicamente caratterizzata da febbre, pancitopenia, epatosplenomegalia, insufficienza epatica, coagulopatia (manifestazioni emorragiche) e sintomi neurologici.

Artrite idiopatica giovanile oligoarticolare

L’artrite idiopatica giovanile si dice oligoarticolare quando colpisce al massimo 4 articolazioni specie quelle degli arti inferiori (ginocchia o piedi). L’artrite oligoarticolare giovanile è più comune nelle femmine (80% dei casi), con esordio tra 2 e 4 anni. Non si può parlare di oligoartrite in presenza di un’artrite sistemica o di psoriasi nel paziente o di un precedente familiare di psoriasi in un genitore o in consanguinei di primo grado; la positività all’HLA-B27 nei maschi, con esordio dell’artrite dopo i 6 anni. Ginocchia e caviglie sono le articolazioni più frequentemente colpite e nel 30-50% dei casi l’ artrite è monoarticolare all’esordio. Si parla di oligoartrite estesa nel caso in cui l’interessamento articolare coinvolga più di 4 articolazioni dopo i primi 6 mesi. Il coinvolgimento delle articolazioni degli arti superiori ed alti livelli di VES (velocità di eritrosedimentazione) rappresentano fattori pronostici negativi. Il trattamento iniziale si basa sulla somministrazione di agenti antinfiammatori non steroidei (NSAIDS).

Poliartrite con fattore reumatoide positivo

E’ definita come un’artrite che coinvolge 5 o più articolazioni nei primi sei mesi di malattia con la contemporanea presenza di fattore reumatoide (FR) positivo in almeno due occasioni, a distanza di 3 mesi una dall’altra. La presentazione tipica è quella di una poliartrite simmetrica che coinvolge le piccole articolazioni delle mani e dei piedi, a queste si può associare l’interessamento delle grandi articolazioni (ginocchia, caviglie). Rare sono le manifestazioni extraarticolari ma, in questo caso, l’insufficienza aortica rappresenta l’entità più severa.

Poliartrite con fattore reumatoide negativo

Si definisce poliartrite con fattore reumatoide negativo un’artrite che coinvolge più di 5 articolazioni nei primi 6 mesi di vita in assenza di FR. Questo è il sottogruppo clinicamente più eterogeneo, in cui si possono distinguere tre sottogruppi:

Il primo si accosta all’artrite idiopatica giovanile, oligoarticolare, eccetto per il numero di articolazioni interessate nei primi 6 mesi, ma come questa è caratterizzata da artrite asimmetrica, precoce insorgenza, predominanza del sesso femminile, ANA frequentemente positivi, aumentato rischio di idrociclite e associazione con HLA–DRB1. Tali somiglianze hanno indotto a considerare questo sottogruppo come una oligoartrite precoce.
Il secondo gruppo è simile all’artrite reumatoide con fattore reumatoide negativo nell’adulto ed è caratterizzata da sinovite simmetrica delle grandi e piccole articolazioni, insorgenza in età scolare, VES aumentata, insorgenza in età scolare.
Il terzo sottogruppo è una forma di sinovite secca con assenza di tumefazioni ma presenza di rigidità e contratture, VES normale o lievemente aumentata. Quest’ultimo sottogruppo è scarsamente responsivo alla terapia e può avere un decorso distruttivo.

Artrite associata a entesite

L’artrite associata a entesite è una forma di artrite idiopatica giovanile (AIG), che corrisponde alla forma pediatrica di una spondiloartropatia dell’età adulta. Si presenta in genere nei soggetti maschi, dopo i 6 anni di vita. La maggior parte dei pazienti sono HLA-B27 positivi e le sedi più comunemente interessate sono: l’inserzione del tendine di Achille, sulla parte inferiore e posteriore del calcagno, la fascia plantare e l’area tarsale. Le articolazioni colpite sono in genere quelle degli arti inferiori. La maggior parte dei pazienti hanno 4 o meno articolazioni interessate durante il decorso della malattia. In alcuni pazienti il quadro può evolvere verso forme di sacroileite fino ad un quadro di spondilite anchilosante.

Artrite psoriasica

La diagnosi di artrite psoriasica necessita la contemporanea presenza di artrite e il tipico rash psoriaco, se il rash è assente è necessaria la presenza di artrite in associazione a due dei seguenti criteri: storia familiare di psoriasi in un parente di I grado, dattilite, distrofie ungueali.

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