Dermatomiosite: una malattia infiammatoria che colpisce pelle e muscoli
Che cos’è la dermatomiosite?
La dermatomiosite è una malattia autoimmune rara che colpisce i muscoli e la pelle. Si caratterizza per l’infiammazione dei muscoli scheletrici e per la comparsa di eruzioni cutanee caratteristiche. La causa esatta della dermatomiosite non è completamente compresa, ma si ritiene che coinvolga un’alterazione del sistema immunitario. È una malattia rara, con un’incidenza stimata di 1-2 casi ogni 100.000 persone all’anno. Può colpire persone di tutte le età, ma è più comune nelle persone di età compresa tra i 50 e i 60 anni.Si suppone che infezioni virali e tumori possano avere un ruolo come fattori scatenanti.
Manifestazioni cliniche della dermatomiosite
Manifestazioni cutanee:
Rash eliotropico: è un rash arrossato, pruriginoso o squamoso che compare su viso, collo e dorso delle mani. Si intensifica con l’esposizione al sole.
Papule di Gottron: sono papule rosse o violacee che compaiono sulle mani, sui polsi e sulle ginocchia.
Vellus: sono macchie rosse o violacee che compaiono sul collo, sul petto e sulla schiena.
Sclerodermia: è un ispessimento e una durezza della pelle. Si può manifestare in diverse parti del corpo, ma è più comune nelle mani, nei piedi e sul viso.
Manifestazioni muscolari:
Debolezza muscolare: è il sintomo più comune della dermatomiosite. Si manifesta inizialmente nelle spalle, nelle braccia e nelle cosce. Può rendere difficile compiere attività quotidiane, come alzarsi da una sedia, salire le scale o sollevare oggetti pesanti.
Dolore muscolare: è un altro sintomo comune della dermatomiosite. Può essere presente anche in assenza di debolezza muscolare.
Atrofia muscolare: è un assottigliamento e un indebolimento dei muscoli. Si può verificare con il tempo, se la debolezza muscolare non viene trattata.
Altre manifestazioni cliniche
Nelle persone con dermatomiosite possono essere presenti anche altre manifestazioni cliniche, come:
La diagnosi della dermatomiosite viene effettuata sulla base dei sintomi clinici, degli esami di laboratorio e delle immagini diagnostiche.
Sintomi clinici
La presenza di rash cutanei e debolezza muscolare è altamente suggestiva di dermatomiosite. I rash cutanei più comuni sono il rash eliotropico, le papule di Gottron e il vellus. La debolezza muscolare si manifesta inizialmente nelle spalle, nelle braccia e nelle cosce.
Esami di laboratorio
Gli esami di laboratorio possono aiutare a confermare la diagnosi di dermatomiosite. Gli esami più comuni includono:
Test di funzionalità muscolare: questi test misurano la forza e la resistenza dei muscoli.
Test di imaging muscolare: questi test possono fornire immagini dei muscoli per valutare il coinvolgimento muscolare.
Immagini diagnostiche
Le immagini diagnostiche possono essere utilizzate per valutare il coinvolgimento muscolare. Le immagini più comuni includono:
Risonanza magnetica (RM): la RM è un esame che utilizza un campo magnetico e onde radio per creare immagini dettagliate dei tessuti interni del corpo.
Tomografia computerizzata (TC): la TC è un esame che utilizza raggi X per creare immagini dettagliate dei tessuti interni del corpo.
Diagnosi differenziale
La dermatomiosite deve essere differenziata da altre malattie che possono causare rash cutanei e debolezza muscolare. Le malattie da considerare nella diagnosi differenziale includono:
La Società Americana di Reumatologia (ACR) ha stabilito dei criteri diagnostici per la dermatomiosite. I criteri ACR sono i seguenti:
Debolezza muscolare prossimale
Rash eliotropico
Papule di Gottron
Vellus
Elevazione dei livelli di creatina chinasi (CK) nel sangue
Se una persona presenta almeno quattro dei sei criteri ACR, è probabile che abbia la dermatomiosite.
Prognosi
La prognosi della dermatomiosite è generalmente buona. La maggior parte delle persone con dermatomiosite risponde al trattamento e recupera completamente la forza muscolare. Tuttavia, la malattia può essere recidivante, e in alcuni casi può portare a complicazioni, come l’insufficienza cardiaca o polmonare.
Come si cura la dermatomiosite?
Il trattamento della dermatomiosite mira a ridurre l’infiammazione e a migliorare la forza muscolare. Il trattamento può includere:
Corticosteroidi, che sono i farmaci più efficaci per la dermatomiosite. I corticosteroidi, come il prednisone o il metilprednisolone, vengono somministrati per via orale o endovenosa. I corticosteroidi possono aiutare a ridurre l’infiammazione e migliorare la forza muscolare.
Immunosoppressori, come il metotrexato o l’azatioprina. Gli immunosoppressori vengono utilizzati per ridurre l’attività del sistema immunitario. Gli immunosoppressori possono aiutare a ridurre il rischio di recidiva della dermatomiosite.
Immunoglobuline per via endovenosa (IVIg). Le immunoglobuline per via endovenosa sono un trattamento efficace per la dermatomiosite. Le immunoglobuline per via endovenosa vengono somministrate per via endovenosa in un ciclo di 5 giorni. Le immunoglobuline per via endovenosa possono aiutare a ridurre l’infiammazione e migliorare la forza muscolare.
Il trattamento della dermatomiosite viene personalizzato in base alla gravità della malattia e alla risposta al trattamento.
Altri trattamenti
Oltre ai farmaci, possono essere utili anche altri trattamenti, come:
Fisioterapia. La fisioterapia può aiutare a migliorare la forza muscolare e la mobilità.
Terapia occupazionale. La terapia occupazionale può aiutare a sviluppare strategie per svolgere le attività quotidiane.
Educazione. L’educazione può aiutare le persone con dermatomiosite a comprendere la malattia e il trattamento.
Complicazioni
Le complicazioni della dermatomiosite possono essere di natura muscolare, polmonare, cardiaca e altri organi.
Complicazioni muscolari
Le complicazioni muscolari più comuni della dermatomiosite sono:
Debolezza muscolare grave. La debolezza muscolare grave può rendere difficile compiere attività quotidiane, come alzarsi da una sedia, salire le scale o sollevare oggetti pesanti.
Atrofia muscolare. L’atrofia muscolare è un assottigliamento e un indebolimento dei muscoli. Può rendere difficile muovere le articolazioni e svolgere attività quotidiane.
Rottura muscolare. La rottura muscolare è una lesione del muscolo che può essere causata da sforzo eccessivo o da debolezza muscolare.
Infezione muscolare. L’infezione muscolare è una condizione grave che può richiedere un trattamento antibiotico.
Complicazioni polmonari
Le complicazioni polmonari più comuni della dermatomiosite sono:
Polmonite. La polmonite è un’infezione dei polmoni.
Disturbi della respirazione. I disturbi della respirazione possono essere causati da debolezza muscolare o da infiltrati polmonari.
Complicazioni cardiache
Le complicazioni cardiache più comuni della dermatomiosite sono:
Infarto miocardico. L’infarto miocardico è una condizione grave che può essere causata da un’ostruzione dell’arteria coronaria.
Insufficienza cardiaca. L’insufficienza cardiaca è una condizione in cui il cuore non è in grado di pompare sangue a sufficienza per soddisfare le esigenze dell’organismo.
Aritmie cardiache. Le aritmie cardiache sono alterazioni del ritmo cardiaco.
Complicazioni di altri organi
Le complicazioni di altri organi che possono essere associate alla dermatomiosite includono:
Problemi renali
Problemi gastrointestinali
Problemi neurologici
Problemi della pelle
Prevenzione
Non esiste una cura per la dermatomiosite, ma esistono trattamenti che possono aiutare a gestire i sintomi e migliorare la prognosi. Il trattamento precoce è importante per ridurre il rischio di complicazioni.
