Febbre reumatica acuta (FRA)
Definizione
La febbre reumatica acuta (FRA) è una sindrome infiammatoria post-infettiva che segue un’infezione da streptococco di gruppo A. Le infezioni alla gola da streptococco sono molto comuni tra la popolazione ma solo una piccola parte di pazienti svilupperà la malattia dopo circa 15 giorni da tale infezione.
Le caratteristiche cliniche possono comprendere:
- Cardite
- Poliartrite migrante
- Corea di Sydenham
- Noduli sottocutanei
- Eritema marginato.
Epidemiologia
Incidenza
La febbre reumatica acuta colpisce circa il 3% delle persone con faringite non trattata da streptococco di gruppo A. Nei paesi industrializzati, la FRA è oggi meno comune rispetto alla prima metà del XX secolo. L’incidenza è diminuita marcatamente in seguito al trattamento precoce delle infezioni streptococciche. E’ diventata una malattia rara. Per molti paesi in via di sviluppo resta un significativo problema di salute pubblica.
Età
Insorge più spesso nei bambini. Il picco di incidenza è tra i 5 e i 15 anni. Perlopiù gli attacchi iniziali si verificano in età adulta fino alla seconda e inizio della terza decade di vita. Sono stati documentati attacchi ricorrenti fino alla quinta decade.
Fattori di rischio
I fattori di rischio sono:
- Bassi standard di vita, in particolare sovraffollamento;
- Elevata prevalenza di streptococchi di gruppo A nella comunità;
- Grado di immunità dell’ospite di gruppo nei confronti del tipo M prevalente in una comunità di infetti;
- Possibile influenza di fattori genetici predisponenti in alcune persone.
La causa alla base della febbre reumatica è la risposta anomala del sistema immunitario a una faringotonsillite causata da Streptococco beta-emolitico di gruppo A.
Segni e sintomi
La malattia è caratterizzata da sintomi:
Generali
- Febbre
- Artralgie
Manifestazioni cardiache
La lesione cardiaca rappresenta il rischio maggiore della malattia e si osserva nella metà dei casi e può essere isolata. la miocardite reumatica inizia spesso una settimana dopo la comparsa della febbre e della poliartrite. L’evoluzione può essere rapida verso l’insufficienza cardiaca o il processo infiammatoria ha un’evoluzione verso le deformazioni valvolari definitive. La pericardite si osserva in più o meno il 10% dei casi.
Poliartrite migrante
- Presente fino al 75% dei casi interessa più spesso caviglie, polsi, ginocchia e gomiti per alcuni giorni. L’artrite estremamente dolorosa, di solito non interessa le piccole articolazioni di mani e piedi, raramente interessa le anche. Le artriti sono fugaci, regrediscono in 5-6 giorni per spostarsi su altre articolazioni e questa mobilità è caratteristica. La poliartrite evolve sempre verso la guarigione totale senza postumi articolari.
Corea di Sydenham
- Insorge in meno del 10% dei pazienti con FRA. Il periodo di latenza tra l’ inizio dell’ infezione streptococcica e la Corea può essere anche di diversi mesi. Caratterizzata da movimenti rapidi, finalistici e involontari che interessano primariamente faccia, piedi e mani e che scompaiono durante il sonno. Sono comuni le smorfie facciali. Può essere presente stabilità/l’abilità emozionale.L’esame obiettivo non mostra alterazione della forza muscolare o nella percezione sensoriale.
Noduli sottocutanei
- Di solito presenti in meno del 10% dei casi si trovano sulle superfici estensorie delle articolazioni. Osservate più spesso nei pazienti con cardiopatia reumatica di lunga durata. Estremamente rari nei pazienti durante l’attacco iniziale.
Eritema marginato
- Di solito presente in meno del 10% dei casi. Manifestazione non comune. Eruzione maculare evanescente con bordi arrotondati che si concentrano sul tronco.
Esami di laboratorio
Non esistono esami di laboratorio specifici per fare la diagnosi di febbre reumatica acuta. Sono necessari esami microbiologici ed immunologici per confermare la diagnosi.
- Test di identificazione rapida dell’antigene. se negativo, deve essere eseguito un esame colturale tramite tampone faringeo per conferma. Esame colturale del tampone faringeo per streptococco di gruppo A.
- Streptococchi di gruppo A possono essere riscontrate a livello delle vie del tratto respiratorio superiore sono nel 25-40% dei pazienti al momento della diagnosi. Titolo antistreptolisina O Almeno l’80% dei pazienti con FRA ha un elevato titolo antistreptolisina O alla presentazione. Un titolo elevato all’inizio è suggestivo. E’ più affidabile dimostrare un aumento del titolo dalla fase acuta alla convalescenza. Con 2 test anticorpali anti-streptococco aggiuntivi la percentuale dei pazienti che mostra evidenza di una precedente infezione da streptococco di gruppo aumenta fino a più del 95%.
- Anti DNAsi B
- Anti-ialuronidasi.
Diagnostica per immagini
L’ecocardiografia può rilevare:
- Insufficienza mitralica
- Cardomegalia
Terapia
Approcci terapeutici necessari:
- Terapia antibiotica contro lo streptococco.
- Terapia per le manifestazioni cliniche.
- Al momento della diagnosi, tutti i pazienti dovrebbero essere trattati come se avesse un’ infezione da streptococco di gruppo A, indipendentemente dal fatto che il microrganismo vengo menzionato nelle culture.
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