Linfoma di Burkitt

Generalità

Il linfoma di Burkitt (LB) è una neoplasia dei linfociti ß, altamente aggressivo in quanto il tempo di raddoppiamento cellulare è estremamente breve (24-48 ore). E’ il primo tumore umano che è stato associato ad un virus ed è stato inoltre uno dei primi tumori in cui si è dimostrata una traslocazione cromosomica che attiva un oncogene.

Il linfoma di Burkitt è endemico in alcune aree dell’Africa tropicale e della Nuova Guinea e fu descritto da Burkitt nel 1958. Il linfoma di Burkitt viene classificato in tre forme che differiscono in base alla prevalenza geografica e all’eventuale associazione con il virus di Epstein–Barr (EBV) : endemica, sporadica e associata ad immunodeficienza (nella maggior parte dei casi all’ HIV associata). Nell’Europa occidentale e negli Stati Uniti il linfoma di Burkitt costituisce l’1-2% dei linfomi dell’adulto ed è raramente associato alle all’EBV. In Africa, soprattutto nella fascia equatoriale e in aree in cui la malattia è endemica, questo linfoma è associato ad infezioni da EBV nel 95% dei casi, ha un’ incidenza di 5-10 casi/100.000 bambini (età più colpita 4-9 anni). Il linfoma di Burkitt costituisce il 74% delle neoplasie infantili in Africa.

Eziologia

Il virus di –Epstein–Barr (EBV) è comune dal punto di vista eziologico a tutte e tre le forme:

circa il 100% dei casi della forma endemica;
circa il 25-30% dei casi della forma sporadica;
30% dei casi nella forma associata a immunodeficienza.

Per quanto riguarda la forma endemica, esistono evidenze scientifiche di una correlazione tra malaria, EBV e linfoma di Burkitt: l’infezione malarica aumenta il rischio di sviluppare un linfoma di Burkitt determinando un aumento del numero di cellule B latenti EBV-specifica infettate mediante riattivazione del virus; la perdita o la riduzione dell’immunosorveglianza T-citossina EBV- specifica ed inducendo la traslocazione di myc attraverso un meccanismo mediato dell’attivazione della citidina deaminasi nei linfociti B.

Quadro clinico del linfoma di Burkitt

Il quadro clinico di presentazione più frequente della forma endemica (oltre il 70% dei casi) è una: cospicua tumefazione cervico-facciale, prevalentemente a insorgenza mascellare, meno frequentemente mandibolare, con possibile estensione all’orbita fino a determinare esoftalmo.

In circa il 50% dei casi il linfoma di Burkitt si presenta come una massa addominale; gli organi più interessati sono reni, ovaie, linfonodi mesenterici e retroperitoneali e, in misura minore, fegato e milza. Spesso coesiste versamento ascitico in cui l’esame citologico può rivelare la presenza di numerosi elementi neoplastici. La terza presentazione circa il 30% dei casi è la localizzazione al SNC. Talvolta la massa si localizza in fossa iliaca destra simulando i sintomi di un’ appendicite; è frequente l’interessamento dei linfonodi inguinali o iliaci. Nei bambini con meno di 5 anni di età è frequente il coinvolgimento della milza, soprattutto nel Burkitt endemico. In circa il 30% dei casi è presente una sindrome leucemica.

Diagnosi del linfoma di Burkitt

La valutazione iniziale della malattia, che è volta a determinare l’estensione e la prognosi, include l’esecuzione di TC total body, PET e biopsia ossea. Inoltre è indicata l’esecuzione della puntura lombare con analisi citologica e immunofenotipica del liquor cerebro-spinale.

Analisi di laboratorio

Le valutazione di laboratorio includono la valutazione completa dell’emocromo e degli indici di funzionalità epatica, renale così come LDH e acido urico. Inoltre è indicato lo screening sierologico per HIV HCV, HBV. Durante il primo ciclo di trattamento, a causa dell’elevato rischio di sindrome da lisi tumorale, è necessario monitorare strettamente i livelli di acido urico, fosforo, calcio, potassio, LDH.

Prognosi e terapia

I pazienti giovani affetti dalla variante sporadica del linfoma di Burkitt dimostrano un’ottima prognosi se sottoposti al regime dei trattamenti intensivi di breve durata, mentre i pazienti adulti e/ o con forme associate dell’immunodeficienza hanno una prognosi meno favorevole. Alla luce della somiglianza biologica del linfoma di Burkitt con leucemia linfoblastica acuta sono stati utilizzati nel trattamento di questa patologia regimi multifase in analogia a quelli impiegati nelle leucemie acute. Queste terapie, tuttavia, sono gravate da effetti collaterali potenzialmente gravi, soprattutto negli individui con forme di immunodeficienza, e sono associati al rischio di tossicità a lungo termine. Più recentemente è stato sottoposto l’utilizzo di regime a dosi standard ma con esposizioni prolungate che prevedono la somministrazione sequenziale di farmaci con uno schema di trattamento molto intenso ma di breve durata che sono stati utilizzati con successo anche nei pazienti con HIV-positivi.

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