La malattia di Paget del capezzolo è una forma rara di cancro al seno che colpisce la pelle e il tessuto del capezzolo. È chiamata così in onore del chirurgo britannico Sir James Paget, che la descrisse per la prima volta nel 1874. La malattia di Paget del capezzolo si manifesta solitamente con sintomi come la comparsa di una crosta, prurito, bruciore, arrossamento, ispessimento o desquamazione della pelle del capezzolo o dell’areola (zona scura intorno al capezzolo). Può anche essere presente un nodulo sottostante che può essere associato ad altre forme di cancro al seno. La diagnosi viene solitamente effettuata tramite una biopsia del tessuto cutaneo o del nodulo sospetto. Il trattamento può variare a seconda della fase della malattia, ma può includere la rimozione chirurgica del tumore, la radioterapia e la chemioterapia.
La malattia di Paget del capezzolo è spesso associata a un tumore sottostante nel tessuto mammario, che può essere un carcinoma duttale in situ o un carcinoma invasivo. Pertanto, è importante condurre ulteriori esami diagnostici, come mammografia, ecografia mammaria o biopsia, per valutare l’estensione e la natura del tumore.
Il trattamento della malattia di Paget del capezzolo coinvolge solitamente una combinazione di interventi chirurgici e terapie adiuvanti, come la radioterapia o la chemioterapia. L’intervento chirurgico può includere la mastectomia (rimozione completa del seno) o la conservazione del seno seguita da radioterapia. La terapia adiuvante può essere prescritta per ridurre il rischio di recidiva o di diffusione del tumore.
Qual è l’origine della malattia di Paget?
L’origine esatta della malattia di Paget non è ancora completamente compresa. Tuttavia, si ritiene che la malattia di Paget del capezzolo abbia un‘origine multifattoriale che coinvolge alterazioni genetiche e fattori ambientali.
Si ipotizza che la malattia di Paget del capezzolo possa essere correlata a cambiamenti genetici nelle cellule del seno. Mutazioni genetiche specifiche, come le mutazioni dei geni BRCA1 e BRCA2, sono state associate a un aumentato rischio di sviluppare la malattia di Paget del capezzolo e altri tipi di cancro al seno.
Inoltre, si ritiene che fattori ambientali, come l’esposizione a ormoni estrogeni, possano svolgere un ruolo nella sviluppo della malattia di Paget del capezzolo. Ad esempio, alcuni studi hanno suggerito che l’uso prolungato di terapia ormonale sostitutiva dopo la menopausa potrebbe aumentare il rischio di sviluppare questa condizione.
La ricerca sull’origine e la patogenesi della malattia di Paget del capezzolo è ancora in corso, e gli studi futuri potrebbero fornire una migliore comprensione dei meccanismi che contribuiscono alla sua formazione.
Quali sono i sintomi della malattia di Paget?
I sintomi della malattia di Paget possono variare da persona a persona, ma i sintomi più comuni includono:
1. Prurito: Prurito persistente nel capezzolo o nell’areola (la zona pigmentata intorno al capezzolo).
2. Arrossamento: L’area colpita può apparire rossa o infiammata.
3. Secrezione del capezzolo: Può verificarsi una secrezione sanguinolenta o trasparente dal capezzolo, spesso solo da un lato.
4. Formazione di croste o lesioni: Possono formarsi croste, lesioni o ulcerazioni sulla pelle del capezzolo o dell’areola.
5. Sensazione di bruciore o dolore: Alcune persone possono sperimentare una sensazione di bruciore o dolore nel capezzolo o nell’area circostante.
6. Cambiamenti nella forma o nell’aspetto del capezzolo: Il capezzolo può apparire appiattito, retratto o deformato rispetto al normale.
La malattia di Paget del capezzolo può essere associata a un tumore sottostante nel tessuto mammario. Pertanto, ulteriori esami diagnostici, come mammografia, ecografia mammaria o biopsia, possono essere necessari per valutare l’estensione e la natura del tumore.
Qual è la terapia della malattia di Paget?
Il trattamento della malattia di Paget dipende dalla sua localizzazione e dall’estensione del coinvolgimento. Di solito, il trattamento coinvolge una combinazione di interventi chirurgici e terapie adiuvanti.
Ecco alcune opzioni di trattamento comuni per la malattia di Paget:
1. Intervento chirurgico: l’intervento chirurgico può essere raccomandato per rimuovere il tessuto interessato dalla malattia di Paget. Le opzioni chirurgiche includono la mastectomia (rimozione completa del seno) o la conservazione del seno, seguita da radioterapia. La scelta dipende dalla gravità della malattia, dalla dimensione del tumore e da altri fattori specifici del paziente.
2. Radioterapia: la radioterapia può essere utilizzata come terapia adiuvante dopo l’intervento chirurgico per distruggere eventuali cellule tumorali residue e ridurre il rischio di recidiva. Viene somministrata attraverso la radiazione esterna mirata alla zona interessata.
3. Chemioterapia: la chemioterapia può essere prescritta in alcuni casi di malattia di Paget del capezzolo, soprattutto se sono presenti segni di carcinoma invasivo o se si è diffuso ad altre parti del corpo. La chemioterapia utilizza farmaci anticancro per distruggere le cellule tumorali.
4. Terapia ormonale: In alcuni casi, la terapia ormonale può essere raccomandata per ridurre i livelli di estrogeni nel corpo, poiché gli estrogeni possono stimolare la crescita delle cellule tumorali. Questo tipo di terapia può essere utilizzato soprattutto per i tumori che esprimono recettori degli estrogeni.
