Per sindrome ipereosinofila si intende un aumento del numero assoluto degli eosinofili oltre il valore di 1500/ mm³. Le situazioni cliniche che portano ad aumentare il numero di eosinofili nel sangue periferico sono molteplici e si dividono principalmente in forme primitive e forme reattive.
Cause
Le cause di eosinofilia reattiva, non clonale sono:
Malattie allergiche da ipersensibilità:
asma, rinite, allergia a farmaci, aspergillosi broncopolmonare allergica, gastroenterite allergica.
Talvolta è presente modesta epatomegalia, splenomegalia o linfoadenopatie diffuse. Il coinvolgimento renale è raro e, quando presente, si manifesta con ematuria e albuminuria.
Decorso
La sopravvivenza è fortemente condizionata dalla presenza del danno d’organo soprattutto cardiaco e polmonare. Nelle forme di leucemia eosinofilica cronica il decorso è gravato dal rischio di trasformazione in fase accelerata e crisi blastica.
Terapia
Nelle sindromi ipereosinofile idiopatiche, ovvero nelle forme di ipereosinofilia nelle quali si esclude una causa nota, ma non è stato possibile evidenziare un marcatore di clonalità, quale un’ anomalia citogenetica o molecolare, la terapia steroidea resta la prima scelta. Generalmente la risposta al cortisoneè immediata, tuttavia si può assistere a una perdita di risposta nel tempo. Per questi casi o per i casi di intolleranza alla terapia steroidea, attualmente è in fase di sperimentazione clinica un anticorpo monoclonale anti Il-5 m(epulizumab.
Nei casi che attualmente non si possono più classificare come sindrome ipereosinofila idiopatica poiché si riscontra la presenza del genere ibrido FIP1L1-PDGFRα (e quindi devono essere inclusi tra le leucemie eosinofile croniche) la terapia d’elezione è l’imatinib. Il trattamento con imatinib permette di ottenere una risposta ematologica completa in termini di normalizzazione dei parametri dell’emocromo e della conta degli eosinofili dopo circa un mese di terapia. Inoltre tale terapia permette di ottenere una risposta citogenetica molecolare completa duratura nel tempo.
Il trattamento dei casi di sindrome ipereosinofila con dimostrata clonalità (pertanto classificabile come leucemia eosinofila cronica) tuttavia senza coinvolgimento del PDGFR non è altrettanto codificato. Si basa principalmente sulla terapia steroidea alla quale si può associare una terapia citotossica, generalmente l’ idrossiurea, per ridurre la proliferazione degli eosinofili e, conseguentemente il danno tissutale.
