Tumore di Wilms
Che cos’è il tumore di Wilms
Il tumore di Wilms conosciuto anche con il nome di nefroblastoma, è una neoplasia maligna di tipo embrionario ed è il più frequente tumore in età pediatrica (5-10%). Il tumore di Wilms origina dall’ abbozzo embrionale del rene, quando alcune cellule perdono la loro capacità di differenziarsi in cellule renali adulte normali e acquisiscono la capacità di proliferare indefinitamente. L’incidenza del tumore di Wilms è di 1/10.000 nati in soggetti di età < 15 anni con un picco incidenza a metà tra 1-5 e in circa il 75% insorge prima dei 5 anni.
Eziologia
L’eziologia è sconosciuta ma nel 15-20% dei casi si presenta come una forma ereditaria, bilaterale o multifocale, è spesso associata ad altre anomalie congenite (aniridia, emipertrofia corporea, anomalie del tratto genito-urinario). E’ determinata nella maggior parte dei casi da un’alterazione del genere WT1 situato sul braccio corto del cromosoma 11, un oncosoppressore che, se mutato in entrambi gli alleli, provoca la malattia oncologica.
Segni e sintomi
I segni e sintomi clinici più frequenti sono:
- riscontro occasionale di massa addominale non oltrepassante la linea mediana;
Più raramente:
- macroematuria
- ipertensione per un alterazione del sistema renina- angiotensina.
Sintomi aspecifici (febbre, stipsi , dolori addominali) spesso mancano e il bambino presenta buone condizioni cliniche e il sospetto viene posto per il riscontro di asimmetria o massa palpabile all”addome. Il riscontro può essere anche del tutto occasionale e avvenire nel corso di una visita pediatrica di routine.
L’ iter diagnostico prevede oltre all’anamnesi e all’esame obiettivo, una valutazione con esami strumentali (ecografia, TC (Tomografia Computerizzata), RMN), mentre non vi sono markers tumorali specifici. La diagnosi differenziale viene spesso posta con il neuroblastoma a localizzazione addominale. La diagnosi è istologica e la stadiazione chirurgica anatomo-patologica è basata sul grado di estensione macro o microscopica del tumore (stadio I-V sec. NWTS).
Terapia
La terapia prevede nella maggior parte dei casi la nefrectomia radicale, ossia l’asportazione chirurgica del rene interessato, con resezione dei linfonodi vicini. Il paziente può essere sottoposto a una chemioterapia preoperatoria al fine di ridurre la massa del tumore e limitare i rischi operatori. La chemioterapia può essere effettuata prima dell’intervento chirurgico o successivamente ad esso.
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